连云港借卵生子注意什么周周寄语：

海德综合征（Heydesyndrome）是主动脉瓣狭小与不明缘故原由的胃肠道出血并存的特别临床景象。临床表现与严峻主动脉瓣狭小引发的获得性IIA型血管性血友病跟消化道血管发育不良招致的不明缘故原由的胃肠道出血相关。从本例病例提醒咱们正在临床事情中，须要进步关于主动脉瓣狭小跟消化道出血关系的警觉，制止关于海德综合征的漏诊。海德综合征的医治原则上该当先医治处置惩罚瓣膜狭小的环境，大部分患者可以失掉消化道出血的改良。

本期分享的是一位64岁的女性，由于重复不明缘故原由消化道出血正在外院消化科重复救治，正在外院剖腹探查亦无诊断出出血缘故原由，今后仍有重复消化道出血显示。厥后由于劳力性的气促诊断为重度主动脉瓣狭小去连云港省人民病院救治，停止TAVR医治后气促症状减缓再发消化道出血的环境。临床表现上合乎海德综合征（Heydesyndrome）的诊断。

海德综合征（Heydesyndrome）指的是严峻钙化性主动脉瓣狭小归并凝血功用异常及消化道出血的一组临床综合征。正在1958年，华盛顿的全科大夫Heyde传授向新英格兰医学杂志（TheEnglandJournalofMedicineNEJM）写了一份Letter，正在那封157个字Letter中提出他临床上碰着了至少10例钙化性主动脉瓣狭小的老年患者归并不明缘故原由的消化道大出血的临床景象。可是他没有清晰主动脉瓣狭小与消化道出血究竟存在什么样的接洽，因此请NEJM将他的函件颁发并请学界存眷及停止研讨。[1]同年，Goldman传授回想了37423例患者，发明主动脉瓣狭小与3倍的消化道出血危险增长相关。今后，主动脉瓣狭小与不明缘故原由的消化道出血的关系遭到存眷，并被定名为海德综合征，今后它的病发机制跟医治准则渐渐被说明。[2.3]

正在Heyde传授的Letter颁发28年后，一项要害的研讨来自GreensteinRJ传授，他们发明粘膜下的血管发育异常是海德综合征消化道出血的起源[4]，然而，因为病例有限，主动脉瓣狭小与粘膜下血管发育异常是不是真的存在关系和此中的机制还没有完整说明。

随后，多个研讨发明，严峻主动脉瓣狭小招致的流体动力学转变可以耗损高分子血管性血友病因子（VonWillebrandFactor，vWF）且促发vWF产生布局转变从而更简单被ADAMTS13蛋白酶裂解，从而招致了患者的出血偏向。这类获得性的高分子vWF降低，称为获得性的IIA型血管性血友病，获得性的IIA型血管性血友病可以见于血流动力学转变的心血管疾病，如：肥厚梗阻性心肌病、室间隔缺损、动脉导管未闭等；借可以见于一些免疫疾病、肿瘤、药物、肾功能不全、肝硬化及肺动脉高压等。[5]

海德综合征的诊断，须要明白严峻的主动脉瓣狭小，，胃镜跟结肠镜将作为次要搜检名目。若发明胃肠道血管发育不良，往史，则可诊断为海德综合征。获得性IIA型血管性血友病最次要的实验室显示是血浆高分子vWF多聚体削减，但诊断假阳性率偏高。凝胶电泳现阶段是其诊断金尺度，若高分子vwF多聚体缺乏，将有助于其诊断。另外，，vWF：RCo、vwF：Ag程度降低也是其实验室显示，而APTT、凝血因子Ⅷ平常畸形。

海德综合征的医治应起首思量止主动脉瓣置换术。King等停止的研讨，研讨归入91例海德综合征患者的回顾性病例研讨结果显示，37例行开腹手术，此中35例（95％）术后仍重复出血；而16例患者止主动脉瓣置换术，随访8～12年，仅有1例呈现重复出血，而出血的缘故原由次要仍是由于适度抗凝医治。[6]2013年JACC报导了7例海德综合征患者利用TAVR医治主动脉瓣狭小后取得的优越临床后果。[7]可见单纯主动脉瓣置换术的止血后果较着好过单纯胃肠外科手术，能够归咎于单纯肠段切除术并未消除主动脉瓣膜狭小而至获得性IIA型血管性血友病，和潜伏的胃肠道血管发育不良已被完整切除，胃肠外科术后出血危险仍然很下。

JAmCollCardiol.2013Feb12;61(6):687-9.

64岁，女性。

1993年果右边乳腺癌止手术根治术，术后放疗、化疗；术后呈现子宫大出血，给予子宫、卵巢切除，2008年乳腺癌复发，止化疗4疗程；13年呈现血便，血色素降低7克，止胃肠镜检查提醒：空肠血管瘤，结肠多发瘜肉，未见较着出血，给予输血、药物止血等医治没有幻想，后止开腹探查，未见较着出血，继承输血，护胃，止血，中西医联合等医治后恶化；1年前果晕厥进外院，止冠脉造影后再次出现消化道出血，连续1月后减缓。2018年果劳力性气促去连云港省人民病院救治。

主诉：劳力后气促1年余。

现病史：患者约于1年前初无较着诱因下呈现劳力后气促，休息，已进一步诊治，症状渐进性减轻，比来2月开展至步行上1-2，无晕厥，无胸痛，无发烧，无夜间阵发性呼吸困难，曾多家病院救治，超声心动图提醒重度主动脉瓣狭小，长时间口服“可定，呋塞米，螺内酯，美托洛尔”等药物医治后果没有幻想。

帮助搜检：2017年07月03：主动脉瓣重度狭小并关闭不全，二尖瓣轻度狭小并关闭不全，三尖瓣轻度狭小并关闭不全，轻度肺动脉高压；2017年07月04：右冠中段轻度狭小。

心脏瓣膜病(重度主动脉瓣狭小并关闭不全，心脏扩展NYHAⅢ级)；冠状动脉粥样软化；乳腺癌根治术后；子宫卵巢切除形态；消化道出血；

病人女，64岁，2018年正在连云港省人民病院止TAVR手术，三叶瓣，轻度钙化，瓣环20.5，Lvot20.6，摆布冠高度尚可，STJ24.2，窦部长短径离别为26.3及23.3，窦部空间绝对较小，联合术中球扩成果，瓣膜冠脉危险不高，遂植入VenusA26号瓣膜。

首枪造影

Numed20预扩

瓣膜开释前1/3

瓣膜地位调剂

瓣膜开释

最初一枪造影

瓣膜功用优越，患者主窄消除，主动脉瓣未见较着反流及瓣周漏。术后给予波立维结合达比加群酯抗栓，复查粪、尿常规，未见较着出血，血红蛋白不变。

出院前复查心超：

术后2年心超：

专家先容

罗建方

连云港省人民病院

医学博士、主任医师、博士生导师。现任连云港省人民病院心内科副主任，连云港省人民病院南海医院院长、连云港省人民病院血管病诊疗中间主任、连云港省冠心病防治研讨重点实验室副主任。

学术任职：连云港心脏病学院Fellow(FACC)、欧洲心脏病协会Fellow(FESC)、连云港心血管造影与参与学会Fellow(FSCAI)、首批GlobalHybridAlgorithmCommunity国际认证HybridCTO带教专家、卫生部心血管疾病参与诊疗培训基地（冠心病参与医治）导师。

中华医学会心血管病学分会大血管学组副组长、连云港研究型病院学会心血管影像专业委员会副主任委员、连云港研究型病院学会血管医学专业委员会副主任委员、连云港医疗保健国际交流促进会血管疾病分会副主任委员、连云港医疗保健国际交流促进会难治性高血压与周围动脉病分会副主任委员、连云港医药教导协会血管医学分会副主任委员、连云港省介入性心脏病学会周围血管参与分会主任委员、连云港省医师协会心血管参与医师分会副主任委员、连云港省医师协会心血管外科医师分会常务委员、连云港省医学会心血管病分会结构性心脏病学组副组长等。

血管疾病多学科协作论坛（VMDT）执行主席、冠心病与周围血管参与沙龙（CPIS）执行主席、亚太CTO俱乐部连云港峰会配合执行主席、亚洲心脏病学会年会秘书长等。

技巧专长：善于庞大冠脉病变、主动脉疾病、瓣膜疾病、周围血管病等的参与医治。正在海内率先展开脑保护装置下颈动脉参与医治、经桡动脉止肾动脉参与医治、快捷起搏与经皮穿刺主动脉腔内修复术（TEVAR），2016年4月实现华南地区首例经导管主动脉瓣置换术（TAVR），2019年2月胜利实行寰球首例经股动脉道路TAVR结合TEVAR一站式手术，团队整体TAVR手术量已跨越500台，曾经资助天下100家中间展开TAVR手术。

科研成果：获连云港医药教导协会科学技术奖二等奖1项、连云港省科学技术奖二等奖2项、三等奖2项。参编学术专著6部，发明专利4项，颁发学术论文100余篇。，培育硕博士20余人，现阶段正在研经费跨越500万元。

李捷

连云港省人民病院

医学博士，副主任医师，硕士导师。

学术任职：连云港医师协会心血管病分会布局组委员；连云港省介入性心脏病协会布局分会常务委员；连云港省医师协会心血管参与医师分会委员；连云港省医师协会高血压分会青年委员；连云港省病院协会心血管质控经管分会结构性心脏病学组委员；连云港大湾区心脏协会精准诊疗分会委员；连云港布局周秘书长；血管疾病多学科协作论坛（VMDT）秘书。

技巧专长：善于经导管主动脉瓣置换术，手术量超600台，资助天下70多家中间展开TAVR手术。善于庞大冠脉病变、主动脉疾病、瓣膜疾病、周围血管病等的参与医治。